La piel de Markel, un niño guipuzcoano de cinco años, es tan frágil como la de una mariposa. Padece una rara enfermedad genética degenerativa, la 'epidermolisis bullosa', para la que no hay cura. Su cuerpo no genera la proteína necesaria, el 'pegamento' natural que permite unir la dermis con la epidermis. Un rasguño, un golpe, el mínimo roce le provocan ampollas y heridas en la piel, que pueden aparecer todos los días de su vida. Por eso, a los niños que sufren esta enfermedad se les llama 'niños con piel de mariposa'.

Markel padece la variante distrófica, la forma más grave de la patología. Las heridas pueden afectarle desde membranas y mucosas a otras zonas del cuerpo, como el esófago y el intestino. Eso origina a los afectados problemas no sólo de piel, sino dificultades para comer, tragar los alimentos, incluso la saliva. Incluso les aparecen heridas en la cornea que desembocan en pérdidas de visión.

Este defecto congénito afecta a 0,2 personas de cada 10.000. Quienes la padecen tienen una probabilidad alta de desarrollar cáncer de piel antes de los 35 años. Sin embargo, parece que existe una esperanza, gracias a un ensayo clínico financiado por Kutxa y la Fundación Inbiomed de San Sebastián que comenzará este verano con 12 niños de diferentes puntos de España, uno de ellos de Guipúzcoa, afectados por el subtipo distrófico de esta enfermedad. La prueba, que servirá para evaluar una nueva terapia, supone el primer tratamiento celular que se realiza en España para combatir una enfermedad rara e incurable y el primero en Europa de esta dolencia.

El proyecto será financiado con casi un millón de euros por Kutxa y se basa en el uso de piel ingenierizada bilaminar quimérica, producida artificialmente en la Fundación Inbiomed de San Sebastián, donde se abrirá el segundo laboratorio farmacéutico para la realización de medicamentos de terapia celular de España. La nueva piel se creará a partir de células epiteliales del propio paciente y de un donante. Estas últimas aportarán el 'pegamento' que falta a estos enfermos para que puedan unirse con éxito la dermis y la epidermis.

El proyecto fue presentado ayer en San Sebastián por la presidenta de Inbiomed, Cristina Garmendia y el director general de Kutxa, Xabier Alkorta, junto Nieves Montero, presidenta de la Asociación de Epidermolisis Bullosa de España (AEBE), que cuenta con 170 asociados.

El ensayo clínico concluirá a finales de 2006. Durante 2007 se realizará un seguimiento del tratamiento y a finales de año se obtendrán los resultados. La terapia ha sido probada con antelación en Cristina, una niña valenciana de 10 años a la que se le implantó piel bilaminar quimérica en una mano con unos resultados «prometedores», según la presidenta de Inbiomed.